[概述]（一）疾病概述

1‐抗胰蛋白酶缺乏症(α1‐antitrypsin deficiency, 1‐ATD)是血浆中抗蛋白酶成分α1‐抗胰蛋白酶(α1‐antitrypsin.1‐抗胰蛋白酶缺乏在儿童期表现为肝病,在成人表现为肺气肿，老年人表现为肝硬化。许多患者在病程中的少数几个月内表现为胆汁淤积和肝炎，一些患者可能死亡，儿童在后期出现局灶性肝大，大约25%的患者发展为肝硬化和门脉高压，并在12岁前死于肝硬化的并发症。酒精性肝硬化:常有饮酒史,肝功能检查有异常，肝脏增大明显，戒酒后病情有好转，进一步做肝脏活检可见肝细胞坏死、 ......