[辅助检查]8. Kufs病

即神经元蜡样质脂褐质沉积症（neuronal ceroid lipofuscinosis，NCL。又称Batten病）的成人型，是神经细胞胞质内局限分布的类似脂褐素的沉积物伴有脂质空泡、微小膜性脂质体、脂纹体的遗传代谢异常类脂沉积病。其发病机制不完全清楚，可能与脂肪酸过氧化物酶缺失有关。临床主要表现为共济失调、构音障碍、癫痫等。A . CT平扫可见右侧基底节区类三角形高密度影，外侧缘模糊，病灶中央见散在小囊状低密度区。B～D . MRI平扫病变呈等T1、稍长T2高信号，中央多发囊性低密度区FLAIR像呈低 ......