[速览]第八节 间质性肺病

特发性肺间质纤维化（idiopathic pul monary fi brosis，IPF）又称特发性纤维性肺泡炎（idiopathic fibrosing alvedis）、Hamman‐Rich综合征、类风湿性肺综合征、隐源性肺纤维化等。基底膜损伤是重要环节，它导致肺泡塌陷及肺纤维化，肺泡壁及间质内成纤维细胞增生，晚期纤维化日趋严重，肺泡隔与肺泡壁结构破坏，发生弥漫性无功能性囊性变化，与扩张的细支气管相通，形成蜂窝肺。本病预后不良，急性型可于数日内死亡，亚急性型多于两年内死于呼吸衰竭，慢性型可存活多年 ......