先天性心脏病合并重度PAH按其性质可分为动力型和阻力型,前者也称反应性和可逆性。先天性心脏病合并动力型PAH,经外科手术或介入治疗后肺动脉压力可下降至正常或接近正常,为外科手术及介入治疗的适应证。阻力型PAH肺小动脉病变已为不可逆,故也称不可逆性PAH,外科或介入治疗效果差甚至会危及患者生命,不宜行外科或介入治疗。因此对于先天性心脏病合并重症PAH,外科手术及介入治疗术前必须准确评估肺血管床病变程度。文献报道有关先天性心脏病PAH的分级方法繁多,均从一定程度上反映了PAH的严重程度,但均非尽善尽美。4 . ......