[临床表现]五、单克隆免疫球蛋白沉积病 (MIDD)

AL淀粉样变性属于浆细胞病，浆细胞产生单克隆免疫球蛋白，其轻链或其片段以不溶性纤维形式沉积于各组织器官的细胞外间质，导致心脏、肾脏、肝脏、脾、神经系统以及胃肠道等器官功能障碍。本病中老年患者多见，在Mayo中心的474例患者中， 60%的患者诊断时年龄为50 ～ 70岁，只有10%的患者小于50岁。但需注意的是在血清存在M蛋白的患者中， 30%的患者M蛋白浓度小于10g/L ，超过70%患者的M蛋白浓度小于20g/L ，仅在10%以下的患者M蛋白浓度超过30g/L 。浆细胞形态异型性不大，免疫标记与骨髓瘤 ......