囊性纤维化(cysticfibrosis,CF)是一种严重危害人类健康的常染色体隐性遗传性疾病,白种人常见。3500),人群基因异常频率约为1/20。随着认识水平的提高,国内对此类患者的个例报告逐渐增多,提示国人中也存在致病基因的携带。至7岁时,15%~25%的患者会出现肺功能下降,并随年龄增加而进一步下降,以后发展为气流受限,90%的患者死于呼吸衰竭。出现急性感染时应积极给予抗感染治疗,常需联合使用抗菌药物,应涵盖铜绿假单胞菌的治疗。在欧美发达国家,通过对婴幼儿的筛选,可以早期发现患者并进行早期综合干预 ......