[速览]八、神经元蜡样质脂褐质沉积症

A‐C ﹒ 4岁时第一次MR检查A，B ﹒轴面T2WI，显示双侧侧脑室旁白质高信号，双侧丘脑呈低信号，大脑未见萎缩C ﹒矢状面T1WI：显示小脑轻度萎缩，大脑未见萎缩D‐F ﹒ 7岁时第二次MR检查D ﹒轴面T2WI，双侧基底节区呈低信号，较图B范围明显扩大。大脑明显萎缩E ﹒矢状面T1WI：显示全脑萎缩，以幕下萎缩更明显（小脑和脑干）F ﹒尸检病理切片电镜照片（放大2000倍）：显示细胞器内散在分布的指纹体和致密颗粒。A ﹒冠状T2WI像显示正常的海马，呈偏高信号，双侧对称B ﹒冠状T2WI像显示右侧海 ......