[病理学]（三） 斑块状角膜营养不良

斑块状角膜营养不良（ macular dystrophy ）为一种常染色体隐性遗传病，与家族遗传有关。糖胺聚糖电镜组化研究的结果表明在病变物空泡膜上有抗透明质酸酶、硫酸软骨素酶ABC的糖胺聚糖或其片段，空泡内细纤维状物质间的后弹力层蜂窝状结构内有硫酸软骨素存在，但细纤维状物质未见阳性反应。超微结构：透射电镜显示角膜上皮细胞与基底膜之间、角膜细胞和内皮细胞内外均可见到界限清楚的不规则的圆形空泡，内为中等电子密度、呈指纹状或波纹状排列的细纤维状物质（图5 -。细小的圆形颗粒分布在空泡内细纤维状物质间和后弹力层 ......