[速览]十一、多发性内分泌腺瘤综合征2型

多发性内分泌腺瘤综合征2型（MEN‐。2）又称Sipple综合征，是一种遗传性极高、外显率完全的严重疾病。该综合征以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺功能亢进为临床表现，发病率1 ∶ 30000。根据表型可分为两种亚型，MEN‐2A，MEN‐2B。如果患者同时有甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤，则应先做嗜铬细胞瘤手术，后做甲状腺髓样癌手术，以免后种手术时术中诱发高血压危象或休克。以往对患者家族中有可能发病但尚未出现癌变的青少年常采用频繁的内分泌检查，以监测可能出现的早期癌变症状。对家族中有患病而本人未带有致病基因 ......