[临床表现]（五）雄激素功能异常（雄激素不敏感综合征）

雄激素不敏感综合征（androgeninsensitivitysyndrome，AIS）患者虽有睾丸形成，但因雄激素受体缺陷而导致体形及外生殖器的女性化异常发育。根据组织对雄激素不敏感程度的差异，又可分为完全性（又曾称睾丸女性化综合征testicularfeminizationsyn drome）和不完全性两种。不完全性雄激素不敏感综合征包括了Lubs综合征、Gilbert‐Dreyfus综合征和Reifenstein ’ s综合征。发病率为1／20000活产儿。在胚胎期，AIS患者睾丸间质细胞分泌的睾酮 ......