系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus , SLE )是一种累及多系统的自身免疫性疾病,病理特征为广泛的血管炎,存在抗核抗体( ANA ) ,抗dsDNA和抗Sm抗体阳性。儿童SLE临床表现复杂,发病年龄以学龄期及年长儿多见,女孩多见。与成人系统性红斑狼疮相比较,小儿病例较早累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统,表现为中~重度多脏器损害,临床表现复杂,极易误诊漏诊。病情发展迅速,若治疗不当,儿童SLE的预后比成人更严重。抗Sm抗体阳性率仅20% ,但特异性强,仅见于系 ......