[概述]第四节　严重联合免疫缺陷病

严重联合免疫缺陷病（ SCID ）是一类T淋巴细胞发育与功能严重异常的疾病，多数患儿如无规范治疗于1岁内死亡。患儿通常于生后数月出现鹅口疮、持续性腹泻，导致生长发育停滞，各种细菌、病毒感染，呼吸道感染常见。卡介苗接种可致部分患儿发生局部、区域性甚或全身播散性疫苗感染。男性婴儿发生严重肺炎、男性早年夭折家族史、外周血淋巴细胞绝对值低于1.5 × 109 / L应高度怀疑本病，进一步检查T细胞、 NK细胞相对数和绝对数明显减低、胸部X线检查缺乏胸腺影、 IgA和IgM水平显著减低（ IgG水平可能受母源性Ig ......