[文献资料]二、肥厚性心肌病的发病机制

肥厚性心肌病广义的发病机制是基因突变导致蛋白功能紊乱，从而损伤心肌的收缩功能。肥厚、紊乱和纤维化都是继发性变化，是心脏试图克服收缩障碍和降低心肌细胞压力所引起的。了解肥厚性心肌病的发病机制和转基因动物模型的发展，可研究与其发病机制相关的、针对具体通路的药物干预作用。另外在黏多糖综合征（ mucopolysaccharidosis ） 、尼曼-匹克病（ Niemann-Pick disease ， NPD ） 、戈谢病（ gaucher disease ） 、遗传性血色病（ hereditary hemoc ......