血管活性肠肽瘤(VIPoma)是一种相当少见的内分泌肿瘤,起源于胰岛D1细胞,60%~70%为恶性,其中50%已有肝转移,30%~40%是腺瘤或增生病变。另有约10%为神经节瘤和呈神经细胞瘤,主要来源于交感神经组织,多见于儿童。肿瘤组织分泌大量的血管活性肠肽(VasoactiveIntestinalPeptide,VIP),引起一系列临床综合征。临床上罕见,国外报道年发病率为0.2~0.5/100万,占胰腺内分泌肿瘤的5%。良性肿瘤、恶性内分泌肿瘤或伴有肝转移的内分泌肿瘤,一经发现应首选手术切除治疗。最近 ......