[概述]第四节　原发性心肌病

原发性心肌病（ primary cardiomyopathy ）是以心肌病变为主的心肌疾病。基本病变为心肌肥厚、退行性变及纤维性变。根据病理生理分为扩张型、肥厚型、限制型。若室间隔增厚显著重于左室后壁称梗阻性肥厚型心肌病，心室壁及室间隔均等肥厚者称肥厚性非梗阻型心肌病（又称特发性主动脉瓣下狭窄） 。1 .心力衰竭心肌病以慢性心力衰竭为主要临床表现，洋地黄制剂用维持量法为宜，结合利尿剂、血管扩张剂可改善心功能。由于扩张型心肌病及心内膜弹力纤维增生症患儿交感神经系统、肾素-血管紧张素-醛固酮系统长期处于激活状 ......