[概述]第7节 肺泡蛋白沉积症与全肺灌洗技术

肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteino‐sis，PAP）是一种病因不明的罕见疾病，病理特点是肺泡内充满主要含磷脂和蛋白质的过碘酸雪夫（pe‐riodicacid‐schiff，PAS）染色阳性颗粒状物质的弥漫性肺部疾病，这些物质可导致气体交换异常。肺泡蛋白沉积症的自然史不明，临床病程变化多端，病变或保持稳定或自发缓解或发生呼吸衰竭，主要表现为气短、咳嗽和咳痰，或进展出现呼吸衰竭。目前，进一步改进后的全肺灌洗技术（wholelunglavage，WLL）已成为肺泡蛋白沉积症治疗的 ......