[病理学]【病理改变】

PLCH肺脏大体标本表现为双侧多发结节伴不同程度的囊腔。单结节病变罕见，也可见支气管内的肿块。结节的形状不规则，边缘呈星状。终末期表现为致密的纤维化和囊腔改变，呈蜂窝肺。1），病变时相不均一，结节、囊腔和纤维瘢痕同时存在。结节和囊腔也可以沿着胸膜和小叶间隔分布。胸部影像中的结节影，对应的组织病理改变为星状间质性结节，囊腔影为扩张的细支气管。结节和囊腔周围的肺脏可见吸烟所致的呼吸性细支气管炎和“ DIP样反应”，即肺泡腔内吸烟者肺泡巨噬细胞的聚集。终末期患者可以伴有肺动脉高压，主要与肺小动脉和肺小静脉受累有 ......