[发病机制]【发病机制】

LAM的病因不明。几乎所有的LAM患者均为女性，推测雌激素在其发生过程中起作用，但目前的研究还不能很好地解释这一现象。抗雌激素的治疗策略对LAM患者也没有确切的作用。近年来的研究发现，LAM和TSC具有相似的发病机制。相似的发病机制可以解释两种疾病在临床上有不少相似之处，而TSC女性患者也有较高的LAM特征的肺部受累。TSC1和TSC2蛋白在体内以复合体的方式对西罗莫司靶蛋白（mTOR）起抑制作用，当TSC1／TSC2因基因突变发生功能缺陷时，mTOR过度活化，导致细胞过度增生（图15‐.在LAM和TSC ......