[辅助检查]二、检验诊断

标本来源:血液。测定方法:红细胞葡萄糖－ 6 －磷酸酶催化葡萄糖－ 6 －磷酸氧化成6 －磷酸葡萄糖－ δ －内酯，后者很快氧化成6 －磷酸葡萄糖酸，同时氧化型辅酶Ⅱ （ NADP ）还原成还原型辅酶Ⅱ （ NADPH ） ，在波长340nm处测定还原型辅酶Ⅱ的生成量，计算葡萄糖－ 6 －磷酸酶活性。临床诊断价值及评价:全血葡萄糖－ 6 －磷酸酶活性下降作为确诊Ⅰ型糖原贮积症的依据，肝组织中糖原的增加及全血葡萄糖－ 6 －磷酸酶活性的降低是此病的诊断要点。测定方法评价：该方法简便，易于自动化分析，获得的结 ......