[病因学]第五节　脂肪酸氧化缺陷

脂肪酸氧化是细胞获得能量的主要来源之一，在禁食期间，脂肪酸氧化可提供高达80%的能量供应细胞的需要。在空腹或长时间运动时，以甘油三酯形式存储在脂肪组织中的长链脂肪酸（ C16 ～ C20 ）通过脂肪酶活化释放出酰基辅酶A 。长链脂肪酸不能直接进入线粒体内膜，需要通过肉碱穿梭进入线粒体。肉碱通过高亲和力的肉碱转运体将长链脂肪酸转运至细胞内，之后通过β -氧化循环中数种碳链长度特异性的酰基辅酶A脱氢酶，催化并生成少两个碳原子（一个乙酰辅酶A ）的酰基辅酶A ，乙酰辅酶A进入三羧酸循环或被转换为酮体。脂肪酸进入 ......