先天性内耳畸形(congenital malfor mation of inner ear)亦称先天性迷路畸形(congenital malfor mation of labyrinth),是胚胎发育早期(胚胎第3~23周)受遗传因素、病毒感染或药物及其他不良理化因素影响,致听泡发育障碍所致,是造成先天性聋的重要原因。先天性内耳畸形可以单独发生,亦可伴随外耳、中耳畸形,部分病例伴有颜面器官、眼、口、齿畸形及/或伴有肢体与内脏畸形,耳部畸形仅为综合征中的部分表征。3 ﹒重度及极重度感音神经性聋,听阈达85~ ......