[治疗]三、先天性失氯性腹泻

先天性失氯性腹泻（Congenital chloride diarrhea，CLD）为一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，乃因回肠和结肠上皮刷状缘顶端的Cl －／HCO3 －交换缺陷，Cl －的吸收严重障碍，导致大便中Cl －大量丢失，出现低氯血症。同时由于回肠的HCO3 －分泌障碍，使得肠内容物酸化和HCO3 －蓄积出现代谢性碱中毒。肠道内的酸化进一步抑制Na ＋通过Na ＋／H ＋交换的吸收，导致肠腔内电介质浓度增高和严重的渗透性腹泻。Na ＋和水的丢失引起继发性血浆肾素和醛固酮增高，导致K ＋的进一步 ......