女性假两性体(femalepseudohermaphroditism)是最常见的性分化异常类型,约占新生儿性别模糊病因的60%以上。所有病人均为46,XX,而SRY基因缺失,仅有卵巢组织。苗勒管已发育成输卵管、子宫和上段阴道,午非氏管(中肾管)已退化。胎儿为女性,其男性化程度决定于开始受雄性激素刺激时胚胎生殖器官演化的阶段、雄性激素的水平和持续的时间。外生殖器异常程度差异很大,轻者仅有阴蒂肥大,重者呈完全男性表现。先天性肾上腺增生(congenitaladrenalhyperplasia,CAH)是女性假 ......