无特效治疗,目前采用抗雌激素治疗。严重的晚期患者可采用肺移植,单肺移植后也有再次出现LAM的改变。气胸的首先选择的治疗方法是保守治疗。有报道称,促性腺激素释放激素( GnRH )类似物的治疗可改善病情,但其他的研究并不确定其有效性,对促性腺激素释放激素类似物治疗尚缺乏安慰剂对照的临床试验。一项回顾性研究发现,接受孕酮治疗的患者与未治疗患者的肺功能相比, 1秒钟用力呼气量( FEV1 )下降和一氧化碳的弥散能力( DLCO )下降均显著减少,说明接受孕酮可减缓疾病的进展。另一个275例LAM患者的回顾性研究 ......