是一组表现为皮肤潮红和角化增厚、与遗传有关的疾病,与无红斑的鱼鳞病不同。临床上分为以下四类: 1 .进行性对称性红斑角皮症( progressive symmetrical erythrokeratodermia )。致病基因是位于XP28的NSDHL基因发生突变所致,此基因编码的NAD ( P ) H类固醇脱氢酶样蛋白质是控制胆固醇合成过程中某些途径的一种酶,因此本病是表皮痣综合征的一种特殊类型。合并先天性感觉神经性耳聋、角膜炎、发育低下等。也可以外用2% ~ 3%水杨酸软膏, 10%尿素软膏,煤焦油软 ......