[概述]十一、丹迪‐沃克综合征

OMIM220200）又称先天性第四脑室中侧孔闭锁，是以第四脑室和小脑发育障碍为主的先天畸形。发病率为1／25000，约占儿童先天性脑积水的2%～4%。常有头颅进行性增大、前囟膨隆、枕骨区突出、头颅叩诊“破壶音”、“落日眼”征、兴奋性增高、头痛、呕吐等脑积水征，以及眼球震颤、共济失调、走路不稳等小脑征及运动发育迟缓、智力低下、痉挛性瘫痪、癫痫发作等。颅后窝巨大蛛网膜囊肿,可引起第四脑室向前移位、幕上脑积水、小脑幕抬高，但不与脑室系统相通，小脑蚓部发育正常。本病主要为手术治疗,目的是控制颅内压增高，切除囊肿 ......