[概述]第31章 溶酶体贮积病

溶酶体是一种细胞器，其内部含有60多种酸性水解酶，细胞更新代谢的副产品通过胞吞作用进入溶酶体后，在酸性水解酶的作用下进行降解，吞噬与自吞作用提供了进入溶酶体的途径，当溶酶体酶出现缺陷时。这些复杂的底物包括鞘磷脂、糖蛋白质及氨基葡聚糖（粘多糖）等就不能正常降解，当超过特定的阈值就会贮积于溶酶体，引起细胞毒性作用，进而触发一系列反应，最终出现细胞功能障碍，导致一系列疾病，统称为溶酶体贮积病（lysosomal storage disease，LSD）。 ......