[临床表现]第四节　肺间质性疾病

间质性肺疾病（ ILD ）亦称作弥漫性实质性肺疾病（ DPLD ） ，是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。ILD可最终发展成弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。血清学检查对于诊断结缔组织病相关ILD有极高价值，但部分患者在起病初可能尚未出现，故而应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常应结合临床重新修订诊断。支气管血管束分布异常、肺泡填充性疾病、或怀疑感 ......