[发病机制]一、发病机制

对WG的病因研究有许多困难。首先是WG发病率极低，家族性患者稀少，遗传方式难以确定。近年来随着人们对血管炎的重视程度增加，在全世界进行了前所未有的大规模多中心协作。分子生物学的进展又使人们有更多的工具来探讨炎症性疾病的病因和其免疫致病机制。其它作者证实WG与α 1抗胰蛋白酶（强效PR3抑制剂）PiZ等位基因存在着一定的关系。综上，当WG病人暴露于环境刺激（如感染）和／或自体抗原诱导的巨噬细胞过度分泌IL‐12，引起Th1细胞因子（T NF‐α、IF N‐γ）产生增加，T NF‐α、IFN‐γ可启动并维持肉 ......