虽然根据临床特点、血清生化、AMA和组织学检查诊断PBC相对容易,但有时仍存在鉴别诊断的困难。需要与PBC鉴别的疾病主要有肝外胆道梗阻性疾病、自身免疫性肝病、药源性胆汁淤积、原发性硬化性胆管炎、酒精性肝炎、丙型肝炎以及淤胆型结节病等。本病有时不易与PBC鉴别,自身免疫性肝炎以肝细胞损伤为主。但值得注意的是约20%病例炎症累及胆管,造成组织学鉴别的困难。药物引起的肝内胆汁淤积有时需与PBC鉴别,本病发病均有服药史,通常急性起病,肝活检为毛细胆管淤胆,汇管区单核细胞浸润,偶有嗜酸性细胞浸润,但无汇管区胆管破坏 ......