[治疗]二、血管性血友病

血管性血友病（von Willebrand disease，vWD）是一种止血功能缺陷的遗传性出血性疾病。VWD是由于患者体内的vWF基因缺陷而造成血浆中vWF数量减少或质异常所致。VWF在内皮细胞和巨核细胞生成，其正常生理功能包括：通过与血小板膜GP Ⅰ b和GP Ⅱ b／Ⅲ a以及内皮细胞胶原蛋白结合，协助血小板黏附并聚集于损伤血管处（此功能需要其多聚物的高分子结构存在）。因此，大多数患者有血小板功能异常表现，如皮肤、黏膜出血、出血时间延长，阿司匹林耐量试验阳性，血小板黏附功能降低。有些患者似血友病样 ......