先天性肾病综合征(congenitalnephroticsyndrome,CNS)指生后3个月内起病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现,即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理变化及预后等与年长儿或成人不同。能引起原发性先天性肾病综合征者,除芬兰型先天性肾病综合征外尚可由弥漫性系膜硬化引起,此病围生期无异常,胎盘大小正常,起病虽也可早在新生儿期,但多在出生3个月以后,本症较早进入肾功能减退,因尿毒症而死亡。继发性CNS随着其病因的不同而有着不 ......