[概述]第六节　3-甲基戊二酰辅酶A水解酶缺乏症

3 -甲基戊烯二酸尿症（ 3 - methylglutaconic acidurias ， MGA ）包含一组以尿中3 -甲基戊烯二酸（ 3 - methylglutaconic acid ， 3 - MGA ）排出增多为特征的遗传代谢病。主要包括五种不同的类型及其他原因，其中3 -甲基戊烯二酸尿Ⅰ型（ 3 - methylglutaconic aciduria type Ⅰ ， MGA type Ⅰ ， MIM。250950 ）是亮氨酸代谢缺陷的有机酸代谢疾病（本节描述类型） 。其他Ⅱ ~ Ⅴ型通过不同 ......