男性,46岁。患者自幼发现心脏杂音,生长发育及活动能力同正常同龄人。体检:口唇发绀,可见杵状指,胸骨左缘第3~4肋间可闻及4/6级收缩期杂音,传导广泛。心房排列正常,心室呈单一心室(SV),左、右心房均开口于主心室腔,主心室腔肌小梁纤细,为左心室结构,附属心腔(箭头)小,位于主心腔左后侧。主动脉位于肺动脉左侧,肺动脉完全起自主心室腔,肺动脉瓣下流出道狭窄(黑箭头),主动脉完全起自残留心腔(双箭头),也称为输出腔,本例即为心室‐大动脉连接不一致,两心腔之间通过球室孔相通(白箭头),球室孔直径约25mm。附注 ......