主动脉瓣上狭窄较主动脉瓣及瓣下狭窄(spravalvular aortic stenosis,SPAS)少见,约占先心病的0.1%~0.2%。其胚胎发生与主动脉囊发育异常有关。另外,过量VitD的摄入可致兔颅面异常及主动脉瓣上狭窄,但未在人类证实。主动脉瓣上狭窄分为三型:①隔膜型,主动脉窦上方有一隔膜,其中央有孔,其上方升主动脉发育良好。漏斗型,升主动脉呈漏斗状,最窄处位于主动脉嵴水平。升主动脉发育不全型,自主动脉窦向上呈管状或条索状长段发育不全及狭窄(图10‐。临床症状及体征同主动脉瓣狭窄,但婴幼儿很少 ......