主动脉弓中断(interrupted aortic arch,IAA)为升主动脉与降主动脉之间没有直接连接的先天性主动脉弓畸形。主动脉弓中断为少见的先天性心脏病,几乎均合并其他心血管畸形,如室间隔缺损,动脉导管未闭等。主动脉弓中断左心室或升主动脉造影可清楚显示升主动脉及中断的主动脉弓近端,根据无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉与主动脉弓中断点的相互位置关系进行IAA分型,左心室造影还可很好地显示室间隔缺损及有无左室流出道梗阻病变,主动脉弓中断伴有室间隔缺损者。 ......