[概述]三、特发性肺纤维化

肺实质是指各级支气管及肺泡结构，肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞。肺间质是指肺泡上皮基底膜与毛血管内皮基底膜之间的潜在间隙，其中充填着弹力纤维、胶原纤维、网状纤维、无定形细胞外基质及少量细胞，是肺的重要支撑组织。特发性间质性肺炎（I I P）是一组原因不明的异质性弥漫性间质性肺病，病变不仅侵犯肺间质，也累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞。其中将I I P分为7个临床-放射学-病理学实体疾病，按发病率多少依次是：①特发性肺纤维化（i d i o p a t h i c p u l m o n ......