[速览]五、先天性肝内胆管扩张

先天性肝内胆管扩张［卡罗利（Caroli）综合征］是以先天性多处节段性肝内胆管扩张为特征的胆道畸形病变，主要后果为反复发作的细菌性胆管炎。1958年Caroli等首先描述了该病，因非单一的胆管畸形，故以Caroli综合征命名，较称之为Caroli病更为确切。Caroli综合征所致细菌性胆管炎症状的主要特点是仅有发热，不伴腹痛和黄疸，与胆总管结石所致细菌性胆管炎症状不同。但该类患者常因合并先天性肝纤维化和门静脉高压，手术难度较大，且残存肝内囊肿仍可引起细菌性胆管炎的反复发作，远期疗效差。若Caroli综合征 ......