原因不明的原发于骨迷路的局灶性病变,在骨迷路包囊内形成一个或数个局限性的富于血管的海绵状新骨,此后新骨再骨化变硬。如果病变发生在前庭窗,侵犯镫骨环韧带及镫骨足板,致使镫骨固定,临床上出现进行性传导性耳聋即为镫骨性耳硬化症。如病变侵及耳蜗或内听道,引起耳蜗损坏或听神经变性,称耳蜗性耳硬化症,可出现感音神经性聋。部分患者可见耳道变宽,皮肤菲薄,耵聍减少,可于鼓膜后上象限透见鼓岬黏膜充血而呈淡红色区域,称为Schwartz征阳性,为临床耳硬化症的特征之一。纯音测听:听力下降早期为气导曲线呈上升型的传导性耳聋,随 ......