[文献资料]第五节　吞噬细胞缺陷病

人类的吞噬细胞有大、小两种。小吞噬细胞系指外周血中的中性粒细胞。大吞噬细胞则是血中的单核细胞和多种器官组织中的巨噬细胞，大、小吞噬细胞构成单核吞噬细胞系统。机体中吞噬细胞数量维持相对稳定，功能正常时具有良好趋化性定向运动和吞噬功能。当其数量异常和（或）功能缺陷时，则引起吞噬细胞数量和（或）功能缺陷病，常见有慢性肉芽肿病和孟德尔式易感分枝杆菌疾病。完全性IFNGR1和IFNGR2缺陷可导致患者早期即发生严重的分枝杆菌感染，而部分IFNGR1和IFNGR2缺陷、 STAT1缺陷，以及IL-12B和IL12RB ......