1991年西班牙学者Brugada J和Brugada P两兄弟报道了4例具有特殊临床表现和心电图特征的病例,是以室颤、晕厥和猝死为主要临床表现,心电图上右胸导联ST段抬高伴右束支阻滞为特征而无明显心脏结构异常的一种心电疾病,后来被人们称为Brugada综合征。但SCN5A基因变异在Brugada综合征患者中检出率不到20%,相同的SCN5A基因突变并不都表现为Brugada综合征,也可引起LQTS(LQT3)。但有人发现ARVC与Brugada综合征有相同的病理表现,右心室心肌明显萎缩被脂肪组织浸润、右 ......