[速览]二、先天性代谢异常

肝脏常因先天性代谢异常而受到连累，但只有少数会引起严重的，持续的肝损害。病理学检查的开展，尤其是在婴幼儿中进行肝穿刺活检，为先天性代谢异常的病因，诊断和治疗的进展提供了很大帮助。型病人可进一步发展为良性肝腺瘤或肝腺癌,型病人可发展为肝纤维化或肝硬化,型病人除发展为肝硬化外,也可发展为肝功能衰竭。用重组α 1‐抗胰蛋白酶替代疗法是有希望的，尤其是对有肺气肿的病人，其他治疗包括基因疗法从理论上讲也是可能的。对伴有严重肝病与肝硬化的病人，肝移植是唯一有效的治疗，现已有成功的报道。对有轻、中度肝功能不全，伴门脉高 ......