[速览]第七节 视网膜色素变性

视网膜色素变性（retinitis pigmentosa，RP）包括一组以视网膜光感受器细胞进行性丧失及视网膜内色素沉着为主要表现的遗传性视网膜变性性疾病。因为大多数RP患者原发变性部位在视杆细胞，故其最早期的表现即为夜盲。随病情进展，视锥细胞继发受累变性，患者始出现中心视力下降，晚期往往发展至盲目。RP是发达国家成人致盲的主要疾病之一。这些基因编码蛋白均定位于视杆细胞内（少数位于视杆及视锥细胞），参与视杆细胞的各种生理性代谢过程。1.RP最早期的症状为夜盲，需与其他具有夜盲表现的疾病鉴别。先天性静止性夜 ......