[速览]三、先天性肠激酶缺乏症

先天性肠激酶缺乏症（congenital enterokinase deficiency），是由于先天性胰腺发育不良时，胰腺的外分泌发育不全，包括蛋白酶、脂肪酶和淀粉酶，选择性的胰蛋白酶或肠激酶缺乏是其中之一。在新生儿期就可出现消化不良、腹泻。随着年龄的增长，消化不良改善，腹泻减少。先天性肠激酶缺乏症缺乏流行病学的报道。先天性肠激酶缺乏症的新生儿在出生后肠激酶分泌减少或阙如，从而使胰蛋白酶原激活减少或受阻，导致具有活性的胰蛋白酶分泌减少或阙如，蛋白质的消化吸收障碍。用氨基酸混合食物喂养时，腹泻很快好转，体 ......