[概述]第三节　间质性肺疾病

特发性肺纤维化是一种原因不明的、进行性的、局限于肺部的以纤维化伴蜂窝状改变为特征的疾病，是特发性间质性肺炎中的常见类型。本病病因不明，目前认为是肺泡巨噬细胞对肺泡表面蛋白清除机制受损，肺泡表面活性物质在肺泡腔内沉积，导致肺泡蛋白沉积症的发生。原发性肺泡蛋白沉积症的治疗主要通过增加内源性粒-巨噬细胞集落刺激因子（ GMCSF ）或减少GM-CSF抗体来增加表面蛋白的清除。全肺支气管肺泡灌洗治疗是缓解肺泡蛋白沉积症最有效的方法，大多采用全身麻醉下经卡伦双腔管行一侧全肺灌洗。遵医嘱定期复诊，以便及时发现病情变化 ......