本病多单侧发生,双侧发生属神经纤维瘤病Ⅱ型,发生于内耳道或桥小脑角部的听神经。发生于内耳道者,多数发生于前庭上神经,少数发生于前庭下神经和蜗神经。听神经瘤原发于听神经鞘Schwann细胞。典型症状是一侧高频性感音神经性聋,型神经纤维瘤病多见于儿童。CT可直接显示突入桥小脑角池的等密度或低密度肿物,肿瘤多为圆形或不规则形,可发生囊变,注射造影剂后瘤实质部分明显强化,囊变区不强化。CT显示颞骨广泛骨质破坏,边界不清,颞骨内软组织肿物,部分突出颞骨之外,增强显示肿瘤高度强化,并能显示肿瘤突入颅内范围。 ......