先天性外耳畸形(congenitalmalforma tionsoftheexternalear)与鳃器发育障碍有关。第一鳃沟发育障碍可引起外耳道狭窄或闭锁,第一、二鳃弓分化不良可引起小耳、无耳和耳廓异位,或听骨的发育不全或畸形。发病原因与遗传、染色体变异以及胚胎发育过程受到药物或病毒感染等因素相关。通常认为外耳、中耳畸形与内耳畸形多单独发生,但部分患者也可外耳、中耳和内耳均有畸形,文献报道中此类病例可占10%~47%。HRCT能够很好地显示外耳道畸形的形态及程度。 ......