[生理学]【肝脏与铜代谢】

铜是人体必需的微量元素。每日正常饮食中平均含铜量约为1mg，这比人体正常需铜量超出了25%，多余的铜经肝脏排入胆汁，最终经粪便排泄掉。因此，肝脏在铜代谢中发挥着重要的作用。由于与铜代谢关联的疾病两个致病基因的发现— — — ATP7A与Menks病，ATP7B与Wilson病，人类对体内铜代谢的过程有了更深刻的了解。Wilson病患者存在Cu‐腺苷三磷酸酶ATP7B缺陷，而ATP7B是从一种蛋白陪伴分子ATOX1接收铜并将铜从肝脏排入胆小管的部位。两种结构不同但功能相似的Cu‐腺苷三磷酸酶ATP7A和AT ......