[治疗]四、Ebstein畸形

Ebstein畸形的基本病理缺陷是后瓣及隔瓣位置下移，下移的瓣叶都有发育异常或者缺如，而前瓣仅是附着正常，尚有功能或者部分功能，因此也称三尖瓣下移畸形。畸形的另一个特征是有一从解剖学房室环延展到短缩腱索上的单帆状前瓣叶，将原本自然的右心室腔分隔成一个近端的房化心腔和一个远端的小而效率低的泵血心腔，隔瓣及后瓣瓣叶在房室环下方常与室壁心内膜融合、粘连。根据剩余右心腔大小和功能以及隔瓣及后瓣瓣叶和心内膜粘连的程度，前瓣的功能，在不同的患者身上就产生不同的三尖瓣关闭不全和右心功能不全，继而发生的一系列病理形态和症 ......