[速览]第三节 Emery-Dreifuss肌营养不良

Emery-Dreifuss肌营养不良（Emery-Dreifuss muscular dystrophy，EDMD）是一种相对良性、儿童早期发病、缓慢进展的遗传性肌肉疾病，临床上少见。初期常表现上肢近端及肩胛带肌无力，数年后逐渐累及骨盆带及下肢远端肌群，一般以胫骨前肌和腓骨肌无力和萎缩最为明显，少数可伴有面肌轻度无力。由于严重心肌病导致的房室传导阻滞，是猝死的常见病因，应早期发现，适时装上心脏起搏器进行防治。心肌受累一般与患者的肌无力和肌肉萎缩程度无明显相关，智力一般无受损。鉴于严重心肌病可导致房室传导 ......